뇌하수체 선종은 뇌하수체에 생기는 양성종양을 의미하며, 뇌종양 전체의 약 10%를 차지하고 있으며, 미국 통계에 의하면 인구10만명당 0.4~18.7명에 발생한다고 알려져있다.
한국에서의 통계는 아직 발표된 적이 없으나, 최근 두부 MRI 등의 촬영이 늘면서 조기에 발견되는 뇌하수체 선종이 많아 전체적인 뇌하수체 선종의 유병률은 늘고 있다. 더욱이 신경외과, 이비인후과, 내분비내과의 협진이 이루어져야 하는 경우가 많기 때문에, 하나의 질병으로 발생하는 파급 효과는 큰 편이다.
뇌하수체에서 발생하는 가장 흔한 종양으로 주로 뇌하수체 전엽에서 발생한다. 대부분 양성으로 호르몬 분비 유무에 따라 기능성과 비기능성으로 나눌 수 있다. 기능성 뇌하수체 선종은 프로락틴 (유즙분비자극호르몬), 성장호르몬 (말단 비대증), 부신피질자극호르몬 (쿠싱병; Cushing disease), 갑상선자극호르몬 (갑상선기능항진증), 여포자극호르몬 등을 분비하여, 호르몬 증상으로 인해 발견되는 경우가 많다. 반면에, 비기능성 뇌하수체 선종은 호르몬 분비를 하지 않으며, 우연히 또는 종양의 성장으로 인해 시신경 또는 안구 운동 장애를 주소로 발견되는 경우가 많다.
여성의 경우 월경량 감소, 초경의 지연, 일차성 무월경, 유즙 분비, 불임, 조기 폐경 등을 호소하며, 남성의 경우 성욕 저하, 발기부전 등이 발생한다.
뇌하수체 선종에 의해 성장호르몬이 분비되어 발생한다. 손, 발, 턱, 코, 귀, 혀 등의 인체의 말단 부위가 비정상적으로 커지고 기능 장애를 일으키는 질환으로 거인증 또는 거인병 이라고도 한다.
당류코르티코이드 (Glucocorticoid)는 부신피질에서 생성되는 부신피질 호르몬이다. 결체조직, 뼈, 칼슘대사, 성장과 발육, 조혈 기관, 면역계의 효과, 심혈관계 및 중추신경계에 작용을 하고, 부족한 경우 혈압 감소, 의식저하 등이 나타난다. 특히, 뇌하수체 선종에 의해 당류코르티코이드 분비가 많이 되는 경우를 쿠싱병으로 진단하고, 다음과 같은 증상이 발생한다.
뇌하수체졸중이란 뇌하수체 선종에서 갑작스러운 경색이나 출혈로 인해 뇌하수체가 급격히 팽창하여 주위 조직을 눌러 두통, 구토, 시력 소실, 안구운동 장애, 의식 저하 등을 일으키는 임상 증후군을 의미한다. 발생 기전은 잘 알려져 있지는 않으나 종양의 성장이 혈류 공급을 초과해서 조직 괴사와 함께 출혈이 발생한다고 추측되며, 종양에 의한 혈관의 직접적인 압박, 종양 자체의 혈관이상 및 종양 내에 동맥류가 동반된 경우 등도 보고 되었다.
만약 뇌하수체졸중이 의심된다면, 가능한 빨리 두부 CT 나 MRI를 촬영한 뒤 진단된다면 응급수술로 종양을 제거해 주고, 뇌하수체 기능 저항에 대한 호르몬 치료를 시행하여야 한다.
뇌하수체 선종은 크기에 따라 미세선종 (<1cm) 과 대선종 (>1cm), 그리고 임상적 분류에 따라 기능성 선종과 비기능성 선종으로 나뉘며, 이에 따라 치료가 달라진다.
크기가 작고, 신경학적 증상이 없으며, 비기능성 선종의 경우
기능성 선종의 경우 약물 치료를 선행하는 경우가 있다. 대표적으로 프로락틴종이 있다.
수술은 예전에는 개두술을 시행하였으나, 최근에는 특별한 경우를 제외하고 대부분은 경접형동접근법을 이용하여 수술하며, 현미경하 경접형동 접근법과 뇌내신경하 경접형동 접근법으로 나뉜다.
국내에서는 초기치료로는 사용할 수 없으며, 조직학적 진단이 되고, 수술 후 잔존 종양이거나 재발한 경우 시행한다. 경북대학교병원에서는 감마나이프 방사선 수술을 시행하고 있다.
전재한
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박기수
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허성재
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