점점 딱딱하게 굳어가는 폐, 특발성 폐섬유화증

호흡기내과 최선하 교수

폐섬유화증이란?

폐섬유화증이란 문자 그대로 폐에 흉터가 형성되는 것을 의미합니다. 흉터의 형성은 간질이라고 하는 폐포(기낭)에 발판(지지 조직)을 제공하는 폐 조직에서 일어납니다. 섬유증은 간질을 두껍게 만드는데, 이는 기낭을 뻣뻣하게 만들어서 정상 상태처럼 완전히 확장되어 충분한 공기를 채울 수 없습니다. 또한 두꺼워진 간질(사이조직)은 산소가 폐포벽을 지나서 혈류로 들어가는 것을 제한합니다. 시간이 지나면서 섬유증이 악화되면 낮은 혈중 산소 농도를 올리고, 호흡곤란을 완화하며, 운동 능력을 개선하기 위하여 환자는 보조적 산소 치료가 필요할 수도 있습니다.

폐섬유증은 여러 가지 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 여기에는 자가면역질환, 환경 또는 직업적 노출, 특정 의약품의 부작용 및 다양한 기타 원인이 포함됩니다. 많은 증례에서, 광범위한 평가를 통해서도 그 원인을 알 수 없습니다. 이러한 증례를 특발성이라고 합니다. 이것을 진단하기 위해 호흡기내과 전문의가 환자에 대한 전체적인 평가를 진행하여 특발성 폐섬유증(또는 IPF)이라고 진단 이전에 폐섬유증 이외의 다른 원인을 배제할 수 있도록 하는 것이 중요합니다. 특발성 폐섬유증의 원인은 알려지지 않았으나, 이는 폐섬유증의 한 형태이므로 특발성 폐섬유증으로 진단하기 이전에 특정한 기준을 반드시 충족하여야 합니다.

특발성 폐섬유화증은 어떻게 진행되며 위험군 환자는 누구인가요?

특발성 폐섬유증은 보통 50~80세 사이의 연령대에서 진단됩니다. 50세 이하에서 특발성 폐섬유증은 매우 드뭅니다. 남성이 여성보다 발병 위험이 더 높습니다. 흡연이나 분진이 많은 환경에서의 작업과 관련된 과거력 또는 현재력은 특발성 페섬유화증의 발병 위험을 증가시킵니다. 특발성 폐섬유증은 가족력을 가지며, 그 발병과 연관된 여러 유전자가 존재합니다.

특발성 폐섬유화증의 징후와 증상은 무엇인가요?

특발성 폐섬유증의 주요 증상은 움직일 때의 호흡 곤란으로, 질환이 진행되는 거의 모든 사람들에게 존재합니다. 사실상, 특발성 폐섬유화증의 호흡 곤란은 종종 신체 활동을 제약합니다. 특발성 폐섬유증 환자들은 활동을 하는 동안 내내 속도를 늦추거나, 휴식 및 회복을 취하거나 심지어는 활동을 포기해야 할 수 있습니다. 많은 환자들은 빠르게 걷거나, 계단을 오르거나, 경사를 오르는 데 가장 어려움을 느낄 수 있습니다. 또한 특발성 폐섬유증 환자의 약 85%가 기침증상을 겪습니다. 가장 빈번하게 발생하는 증상(호흡곤란, 기침 및 피로)은 또한 다른 더 일반적인 질환의 전형적인 증상이기도 합니다. 따라서 특발성 폐섬유화증 진단 이전에 다른 더 일반적인 질환을 진단에서 배제할 필요가 있습니다. 정의에 따르면, 특발성 폐섬유화증은 폐에서만 발생합니다. 환자에게 관절 경직이나 염증, 발진, 또는 폐 외부에서 발생하는 증상이 있는 경우, 특수검사가 필요한 다른 질환, 특히 전신 자가면역 질환이 존재할 수 있습니다. 질병 후기에는 특발성 폐섬유화증이 우측 심장 긴장을 일으킬 수 있습니다. 이를 폐고혈압이라고 하며, 발목의 부종과 연관되어 있으며 폐 건강을 악화시킵니다.

특발성 폐섬유화증은 어떻게 진단하나요?

특발성 폐섬유화증 초기에는 단순 흉부 X-ray 검사 결과가 정상으로 나타날 수 있습니다. 하지만 질병이 진행되면 흉부 X-ray 검사에서 이상 소견이 확인됩니다. 간질성 폐렴을 진단하는데 가장 중요한 단계중 첫번째는, 얇은 절편 두께의 고해상도 흉부 CT 스캔을 사용하여 진단적 평가를 시작합니다. 폐 섬유화증을 세부전공한 호흡기내과 전문의(폐질환 전문의)가 증상, 병력, 과거 의약품 사용, 직업력을 확인하고 가정이나 직장에서 폐의 흉터형성을 유발하는 잠재적 노출에 대해 논의하게 됩니다. 다른 가족 구성원의 폐섬유증 병력은 진단에 있어 중요한 단서입니다. 또한 담당의는 자가면역 질환의 혈액 표지자를 확인하기 위해 혈액검사를 받도록 할 수 있습니다. 폐 기능 검사(호흡검사)와 산소 농도 검사(예: 걷기 검사)는 종종 특발성 폐섬유증의 중증도를 평가하고 시간에 따른 악화를 살펴보기 위해 사용됩니다. 심장초음파는 병이 더 진행된 특발성 폐섬유증에 사용하여 폐고혈압과 같은 심장 합병증이 있는지를 평가할 수 있습니다. 몇몇 사람들에게는 진단을 위해 굴곡성 기관지 내시경술이나 흉강경을 이용한 폐 생검 등의 추가 검사가 필요할 것입니다. 기관지 내시경은 (수면)마취 상태에서 얇은 굴곡형 튜브를 입이나 코를 통해 폐로 삽입하는 시술입니다. 이 관을 통해 채취한 검체는 여러 검사를 위해 보내집니다. 외과적 폐 생검은 전신 마취 상태에서 가슴의 옆 부분에 2~3군데 작은 절개를 가하는 더 침습적인 시술입니다. 특발성 폐섬유화증의 최종 진단에는 폐섬유화증 환자를 평가하고 치료한 경험이 있는 전문의가 필요합니다. 또한 환자의 여러 임상적 특징, 영상 소견, 생검 결과는 다학제적 회의에서 논의되며, 증례 집담회에서 검토합니다. 이 논의에는 호흡기내과 전문의, 영상의학과 전문의, 병리학 전문의의 소견이 포함되어 있습니다.

특발성 폐섬유화증은 심각한 질환인가요?