[희귀질환센터] 소아청소년 크론병 (Pediatric Crohn's disease)

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1) 원인

입에서부터 항문까지 어느 부위에서나 염증과 궤양이 발생할 수 있는 원인 불명의 희귀난치성 질환입니다.

2) 발병률

서양에서는 이미 흔하게 발생하였고, 아시아권에서도 발병률이 지속적으로 증가하는 추세입니다.

주로 10~20대 젊은 층에 발생하며 발병연령이 점차 낮아지고 있습니다.

재발의 반복이 잦기 때문에 끊임없이 관리해야하는 만성질환입니다.

3) 유전

유전소인이 존재하지만, 가족성질환으로 약 5~10% 환자의 직계가족에서 환자가 존재합니다.

드물게는 6세 미만 아동에게서 조기 발병 염증성 장 질환이 특정 유전자의 변이로 인해 발생하기도 합니다.

4) 증상

초기 증상이 명백하지 않은 경우가 있어 상당기간 늦게 진단되는 경우가 많습니다.

- 대표적 3대 증상: 만성복통/ 만성설사/ 체중감소

이는 음식섭취 감소/ 영양분 흡수 감소가 뒤따르며 성장기인 청소년에게서는 키성장 저하가 발생합니다.

-합병증: 장협착/ 누공 및 농양/ 천공?

5) 의심 증상

-장 증상: 3주 이상의 만성설사/ 만성복통/ 혈성설사

-장외증상: 소화기 증상과 함께 또래에 비해 신장과 체중이 낮은 청소년

소아 청소년 크론병의 전형적 증상인 복통과 설사, 체중감소 없이

성장저하, 빈혈, 항문누공, 항문농양과 같은 ?장외증상만 존재하는 경우는 약 25% >>소아 청소년 크론병을 의심해 보아야합니다.

6) 진단

복통/ 설사/ 체중감소/ 성장저하/ 누공 및 농양 과 같은 임상증상과 더불어

병력/ 혈액, 대변검사/ 내시경/ 조직검사/ MR소장조영술, 소장 캡슐 내시경 등을 종합하여 진단합니다.

7) 치료

소아청소년 크론병은 성인에 비해 중증, 광범위하게 침범, 진행 속도가 빠른 편이라 조기집중치료가 중요합니다.

이는 점막치유/ 키 정상의 회복 및 유지/ 장의 협착, 누공, 합병증을 억제하는 효과가 있습니다.

생물학적 제제는 인플릭시맙, 아달리무맙 등 이 있으며, 약물치료는 면역조절제, 항염증제, 항생제 등이 있겠습니다.

진단 초기에는 액체특수식이를 이용한 완전경장영양(장을 통한 완전한 영양 공급)이 필요합니다.

(소아의 경우 성인과 동일하게 스테로이드를 사용하면 키성장 억제 부작용이 발생할 가능성이 높기 때문에 완전경장영양을 권합니다.)

소아 청소년 크론병은 평생 치료와 관리가 필요할 수 있으나 이를 통해 정상적인 삶을 누릴 수 있습니다.

특히, 발병연령이 어릴수록, 성장에 영향을 미치기 때문에 조기진단과 조기집중치료 영양관리로 건강한 생활습관과 지속적 관리가 중요합니다.

8) 생활수칙

-기름지거나 자극적 음식은 과도하게 섭취하지 않습니다.

-상한 음식, 불결한 음식 피합니다.

-아스피린, 진통제는 악영향을 미칠 수 있으므로 의사 선생님과 상의하도록 합니다.

-급성기에는 심한 운동은 자제하는 것이 좋습니다.