소아청소년 심장과 권정은 교수

소아심부전

 "심부전은 심장이 신체가 요구하는 만큼의 박출량을 감당하지 못할 때 발생한다. 심부전이 진행하게 되면 부종, 호흡곤란, 성장 부진, 운동 능력 저하 등과 같은 증상이 나타날 수 있다. "

 소아에서 심부전은 심장 또는 심장 이외의 다양한 질환들에 의해 발생할 수 있는데, 원인이 되는 주요 질환은 성인과는 다르다. 성인의 심부전은 심장 근육 자체의 기능 이상에 의해 발생하는 경우가 많지만, 소아에서는 선천성 심장병에 동반되는 용적 부하나 압력 부하로 인해 발생하는 심부전이 흔하다.

 생후 1년 이내에 발생하는 심부전의 가장 흔한 원인은 선천성 심장병이다. 심한 용적 과부하가 있으면 심장 근육의 수축력이 정상이어도 심부전이 발생할 수 있다. 소아 연령에서 용적 과부하의 가장 흔한 예는 큰 심실중격결손과 같은 많은 양의 좌우 단락을 야기하는 심기형이다. 큰 심실중격결손이 있는 경우, 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 많은 양의 혈류가 결손 부위를 통해 흐르게 되고, 이로 인해 심장에 용적 과부하가 발생한다. 그 밖에 판막 역류성 병변 또한 용적 부하에 의한 심부전을 일으킬 수 있다. 1세 이후에는 심근 질환으로 인한 심부전의 발생 빈도가 증가하는데, 심근병증, 심근염, 약물에 의한 심근 손상 등이 구조가 정상인 심장에서의 심부전의 주요 원인이다.

 심부전의 증상은 연령에 따라 다소 차이가 있다. 영아에서는 수유 곤란이 가장 특징적인 증상이며, 체중이 잘 늘지 않고, 가만히 있을 때에도 호흡이 빠르며, 식은땀을 흘리기도 한다. 나이가 많은 소아 및 청소년에서의 심부전 증상은 성인과 유사하다. 운동 시 호흡 곤란, 운동 능력 저하, 피로감, 식욕 부진 등의 증상을 보인다. 이러한 증상들은 심기능 장애 및 그에 대한 보상 반응과 관련이 있다. 심기능 장애에 대한 보상 반응으로 맥박은 빨라지고 심장의 크기가 커지며, 교감 신경계의 항진으로 인하여 땀이 많이 나고, 피부는 차고 습하고 차가워진다. 만성적으로 대사 요구량은 증가되어 있으나 칼로리 섭취와 흡수는 잘되지 않기 때문에 성장 장애를 보인다.

 심부전은 병력, 임상 증상, 신체검사 소견, 흉부 x선 사진 소견, 혈액 검사 소견 등을 종합하여 진단한다. 심초음파 검사는 심실 기능의 평가 및 원인 심질환 진단에 큰 도움이 되며, 치료 효과의 평가에도 유용하다. 혈액 검사 중에서 신경 호르몬계의 활성화를 나타내는 brain natriuretic peptide(BNP), amino terminal(NT)-proBNP는 심부전 정도를 판단하고, 치료의 효과를 평가하는데 큰 도움이 된다.

 
 심부전의 치료는 크게 내과적 치료와 외과적 치료로 나눌 수 있다. 심부전이 있는 모든 환자는 적절한 내과적 치료를 받아야 하지만, 외과적 치료를 통해 원인 질환을 해결할 수 있는 경우에는 교정 수술을 먼저 받아야 한다. 내과적 치료에서 약물은 원인 질환과 병태 생리, 체액의 상태, 빠른 맥의 정도, 혈압 등을 전체적으로 고려하여 선택해야 한다. 이뇨제는 신장에서의 수분 및 나트륨의 재흡수를 억제하여 순환 혈액량을 줄여 심장의 부하를 감소시키고, 폐, 간, 말초 조직의 부종을 줄여주는 역할을 한다. 안지오텐신 전환 효소 억제제, 디곡신, 아드레날린 수용체 작용제, 베타-차단제 등의 약물도 심부전 치료에 사용된다.

 이러한 약물 치료에도 조절되지 않는 말기 심근증이나, 수술이 불가능한 복잡 선천 심질환 환자들은 심장 이식수술을 받기도 한다. 본원에서는 2017년 급성심근염 이후 만성 심부전을 앓고 있던 8개월 영아와, 2018년 확장성 심근병증과 동반된 급성 심부전을 보인 5세 소아에게 성공적으로 심장이식수술을 시행하였으며, 환아들은 모두 현재까지 건강하게 잘 지내고 있다. 

 소아는 성인과는 달리 자신의 증상을 말로 잘 표현하지 못하는 경우가 많다. 영아에서 수유 곤란, 성장 부전, 호흡 곤란을 보이거나, 큰 소아에서 운동 시 호흡곤란, 운동 능력 저하, 피로감, 성장 장애 등의 증상이 있다면 반드시 진료를 보고 심장 기능에 대한 평가가 필요하다.