혈액암은 혈액을 생산하는 골수에서 발생하는 종양을 의미하지만 넓은 의미로 림프절에 생긴 종양도 포함하게 된다. 조혈계 및 림프절을 구성하는 일부 특정 세포가 암적으로 과도하게 증식하면 정상세포의 수와 기능이 감소하게 되어 적혈구 감소로 인한 빈혈, 백혈구 감소로 인한 잦은 감염, 혈소판 감소로 인한 비정상적인 출혈등 증상이 나타나고 암세포가 여러 장기에 침투, 뇌ㆍ폐ㆍ간ㆍ신장 등 주요 장기의 기능을 마비시키기도 한다. 혈액암의 증상은 병의 진행상태, 합병증의 유무등에 따라 다양하게 나타나는데 일반적으로 만성 혈액암인 경우 피로감ㆍ체중감소ㆍ쇠약감ㆍ등의 애매한 증상으로 병원에 내원하게 되거나 우연히 검진과정에서 발견되기도 한다. 급성 백혈병의 경우에는 일반 치료에도 잘 낫지 않는 감기, 잦은 감염, 또는 간단한 수술이나 작은 상처에도 대량 출혈이 발생하고 피부에 멍이 들거나 고열ㆍ오한ㆍ호흡곤란이 발생해 방문하게 된다. 일부 환자에서는 잇몸이 부으면서 특별한 원인도 없는데도 코피가 심하게 나거나 여성의 경우 생리량의 과다 증가등의 출혈증상이 동반 되거나 일 부에서는 뼈와 관절에 심한 동통(통증)을 호소하기도 한다.
대표적인 혈액암은 백혈병, 다발성 골수종, 림프종 등을 들 수 있는데 백혈병은 세포 모양과 특성에 따라 급성 골수성 백혈병, 만성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 만성 림프구성 백혈병 등 4종류로 분류할 수 있는데 그 발병 원인은 일부를 제외하고는 밝혀져 있지 않다. 급성 림프구성 백혈병은 주로 어린이에게 나타나며 전체 소아암의 70% 이상을 차지하고 있다. 소아에게 발생하는 급성 림프구성 백혈병은 항암제만으로 70% 정도는 완치가 가능하다. 그러나 성인들에게 나타나는 급성 림프구성 백혈병은 항암제 완치율이 20% 정도로 소아 치료율에 비해서는 매우 낮아 조혈모세포 이식등의 적극적인 치료를 요한다. 만성 림프구성 백혈병은 주로 60세 이상의 나이에 나타나지만 우리나라 사람들에게는 매우 드물게 발생하는 임상적 특징을 보인다.
급성 골수성 백혈병은 암세포가 가진 염색체에 따라 치료 결과가 달라짐으로 염색체에 따라 치료 방침이 다르게 결정된다 예후가 나쁜 급성 골수성 백혈병의 겨우 항암제 완치율이 20%에 불과하기 때문에 조혈모세포이식이 조기에 필요하고 일부 질환은 조혈모세포 이식없이도 완치율이 60%이상이 됨으로 환자 자신이 가진 백혈병 세포의 염색체 검사에 대한 자세한 이해와 이에 따른 치료 방침을 주치의와 상의하여 결정하여야 한다.
만성 골수성 백혈병은 40~50대에 빈발하며 경구용 항암제인 글리벡의 개발로 치료효과가 눈에 띄게 좋아졌다. 글리벡이 나오기 전만 해도 5년 생존율이 60% 정도에 불과했으나 이제는 90%를 넘고 있다. 글리벡은 암세포만을 살해하고 정상세포에는 영향이 미미한 이상적인 항암기능을 가진 약제로 평가받고 있다.
다발성 골수종은 항암화학요법에 이은 자가 조혈모세포이식으로 평균 수명이 연장되는 성과를 보여주고 있으며 최근에는 골수종세포만을 역시 선택적으로 무력화시키는 약제인 벨케이드 같은 새로운 치료제들의 활용으로 치료 결과가 많이 향상되고 있다.
악성 림프종은 항암화학요법으로 70-80%의 환자가 완전관해되고 이들 중 약 30-50%가 완치된다. 재발하는 환자나 완전관해에 이르지 못하는 환자들은 조혈모세포이식으로 완치 또는 수명연장을 기대할 수 있다. 최근에는 림프종 세포만을 선택적으로 공격하는 항체로 만들어진 항암제를 이용한 치료법도 이용되고 있다.
혈액암의 치료는 항암화학요법이 근간이고 항암화학요법 후 남아 있는 혈액암 세포를 제거하거나 재발된 혈액암을 치료하기 위해서는 여러 가지 방법의 조혈모세포이식이 이용된다.
항암화학요법 후에 일단 좋아졌다 하더라도 환자의 몸속에 많은 양의 암세포가 잔존하고 있고 이 세포들에서 재발이 되기 때문에 항암치료가 성공했다 하더라도 잔존하고 있는 암세포들을 추가로 없애주는 치료가 더욱 중요하다고 할 수 있다. 혈액암 환자에서 재발방지와 완치를 위한 관해후 추가적인 치료로는 공고 항암요법 또는 동종 또는 자가 조혈모세포이식방법을 들 수 있다.
동종 조혈모세포 이식은 조직적합성 혈액 검사에서 서로 일치하는 형제자매 또는 타인으로부터 조혈모세포를 제공받는다. 조혈모세포이식은 과거에는 골수에서 많이 채취하였으나 채취의 편리성, 빠른 회복등의 장점을 가진 말초혈액 조혈모세포를 널리 이용하고 있다. 조직 적합성 공여자가 없는 경우에는 제대혈 (태반에서 채취한 조혈모세포)을 이용하거나 조직 적합성 불일치자를 이용한 이식을 시행할 수 있다. 동종 조혈모세포 이식은 이식전 전처치 (강력한 항암치료)로 인한 이식 후의 여러 합병증과 20-25%에 이르는 치명률이 단점으로 지적되고있어 반드시 동종 조혈모세포 이식이 필요한 환자들에게 신중하게 적용되어야 한다. 일반적인 적응 대상으로는 항암치료 후 재발되었거나 관해유도요법이 실패한 혈액암또는 항암제만으로 완치가 불가능할 것으로 여겨지는 일부 혈액암등이다. 가장 흔한 이식 후 합병증은 이식된 공여자 세포가 환자의 정상적인 조직을 공격하는 이식편대 숙주반응을 들 수 있는데 주용 증상은 피부발진, 설사 구토, 간기능 장애등이 나타나서 심한 경우 즉각적인 치료를 요한다. 최근에는 강력한 전처치의 문제점을 고려하여 저용량 항암치료를 통한 전처치 이식이 많이 이용되고 있다. 이는 동종 조혈모세포이식으로 완치되는 과정이 전처치에 의한 암세포 파괴효과 외에도 이식편대종양효과 (이식된 공여자 세포가 암세포를 평생 공격하여 완치를 유도)에 기인하는 것이 알려진 후 고령이나 주요 장기의 기능에 이상이 있어 통상적인 조혈모세포이식을 시행할 수 없는 환자들에게도 저용량전처치 동종조혈모세포이식이 좋은 치료 성적을 보여주고 있다.
조직 적합성 공여자가 없거나 질병의 예후를 예측하여 동종이식까지 필요로 하지 않거나 환자의 상태 및 예상되는 부작용을 고려하여 자신의 조혈모세포를 이용하는 자가 조혈모세포 이식을 시도할 수 있다. 자가 조혈모세포 이식은 동종 골수이식과 달리 이식 편대 숙주 반응이 발생하지 않아 60~70세의 고령 환자에게도 시행할 수 있으며 고용량의 항암제를 전처치로 사용하기는 하나 합병증으로 인한 치명률이 5% 내외로 비교적 안전한 치료법이다. 자가이식의 과정은 항암 치료 후 관해가 된 상태에서는 자신의 골수 상태는 비교적 암세포로 인한 오염이 최소화가 된 상태이므로 이식 계획이 되면 항암치료 후 좋은 상태에서 자신의 조혈 모세포를 채집한 후 -170도에 냉동 보관하게 된다. 조혈모세포채집은 골수보다 암세포의 오염 가능성이 적은 말초혈액이 흔히 이용된다. 지적되는 문제점은 자신의 세포를 이용함으로 공여자의 세포가 암세포를 공격하는 이식 편대종양 효과가 나타나지 않아 재발의 위험성이 높은 점이다. 자가 조혈모세포 이식은항암 화학요법의 가장 큰 제약인 정상 혈액세포 파괴라는 문제점을 극복하고 고용량 화학요법을 통한 암세포 살해 효과의 극대화를 가능하게 하는 방법이다. 일반적으로 조혈모세포 이식을 시행하면 항암제 투여량을 4-10배가량 증량시킬 수 있다. 혈액암은 항암제 감수성이 크기 때문에 조혈모세포 이식으로 우수한 치료 효과를 기대할 수 있다. 혈액암은 항암치료 및 조혈모세포 이식으로 치료 성적도 과거보다 많이 향상되었고 신약의 개발, 이식방법의 개선 등으로 완치율도 많이 개선되고 있으므로 완치가 충분히 가능한 질환이므로 환자나 가족들의 완치를 위한 적극적 의지가 무엇보다 중요하다. 또한, 병에 대한 충분한 이해를 바탕으로 의료진과의 상담을 통해 환자 자신에 가장 적합한 최선의 치료를 선택하는 데 노력을 기울여야 한다.
